A demência frontotemporal é uma doença neurodegenerativa onde há perda progressiva de neurônios nas regiões frontais e temporais do cérebro.

Ela é uma causa comum de demência de início precoce (em pessoas com menos de 65 anos). Mas também pode afetar pessoas mais idosas

Quais são os sintomas da demência frontotemporal?

A demência frontotemporal tem apresentações clínicas distintas e geralmente afeta o comportamento ou a linguagem, por isso ela é dividida em subtipos ou variantes.

1- Demência frontotemporal variante comportamental:

É a forma de apresentação mais comum da doença. Ocorrem mudanças no comportamento e na personalidade, que representam uma mudança significativa em relação a como o paciente se comportava anteriormente.

Sintomas que podem estar presentes na demência frontotemporal variante comportamental:

• Comportamento social inapropriado. Geralmente com perda de inibição e do filtro social. Por exemplo, tocar e beijar estranhos na rua, urinar em público, fazer comentários ofensivos, achando ser normal.
• Falta de interesse e motivação nas atividades do dia a dia e nas relações sociais. A pessoa tende a ficar mais isolada. Muitas vezes pode ser confundida com depressão.
• Perda de empatia e outras habilidades interpessoais. Por exemplo, se tornar “frio”, não ser sensível aos sentimentos dos outros.
• Comportamentos compulsivos, desde movimentos simples, repetitivos, como bater palmas ou estalar os lábios; até comportamentos complexos como acumulação, compulsão por limpeza e por verificação.
• Mudanças nos hábitos alimentares. Pessoas com demência frontotemporal podem comer de forma compulsiva ou começar a comer mais doces e carboidratos.
• Dificuldade de julgamento.
• Dificuldade de organização e planejamento.

2- Afasia Progressiva Primária (APP)

As afasias progressivas primárias são subtipos de demência frontotemporal e levam a alterações na capacidade de linguagem e de fala. Existem duas variantes de afasia progressiva primária na demência frontotemporal:

• Afasia Progressiva Primária variante semântica:

Neste tipo de afasia ocorre a perda progressiva dos significados das palavras, com dificuldade de nomear objetos e de compreender uma palavra isolada. Por exemplo, ao pedir para uma pessoa acometida pela doença, para pegar uma garrafa na geladeira, ela pode voltar com outro objeto, pois não consegue mais compreender o significado da palavra “garrafa”. Ao longo do tempo, as dificuldades de fala e linguagem se tornam mais globais tornando a fala mais comprometida. Além disso, pessoas com afasia progressiva primária variante semântica, também podem apresentar mudanças no comportamento, similares as que ocorrem na demência frontotemporal variante comportamental.

• Afasia Progressiva Primária variante agramática ou não-fluente:

Neste tipo de afasia ocorre uma dificuldade motora na fala, com uma fala lenta e com esforço para produzir as palavras. Além disso, ocorre um comprometimento da gramática, com erros ao falar, omissão de palavras, uso de tempos verbais incorretos e alteração da ordem das palavras numa frase, por exemplo. Com a evolução da doença algumas pessoas podem desenvolver dificuldade para engolir e outros sintomas motores.

Qual é a causa da demência frontotemporal?

A causa da demência frontotemporal ainda não é completamente compreendida. Sabe-se que ocorre um acúmulo anormal de proteínas (mais comumente as proteínas tau e TDP-43), nas regiões frontal e temporal cérebro, causando dano e morte neuronal.

Fatores genéticos parecem desempenhar um papel importante no desenvolvimento da demência frontotemporal. Cerca de 40% das pessoas com demência frontotemporal tem um familiar com a mesma doença, ou com doenças relacionadas (como outros tipos de demência ou esclerose lateral amiotrófica, por exemplo). Em cerca de 15-20% dessas pessoas com demência frontotemporal e história familiar positiva, pode-se encontrar uma mutação genética como causa da doença.

Como é feito o diagnóstico da demência frontotemporal?

Não existe um teste específico capaz de diagnosticar a demência frontotemporal. O diagnostico geralmente é feito através da história clínica e de exames complementares para afastar outras causas de demência.

1- História clínica

Compreender os sintomas do paciente é fundamental para o diagnostico da demência frontotemporal. Grande parte dos pacientes não percebem os sintomas da doença, por isso é fundamental que haja um familiar próximo ou um amigo/cuidador que possa relatar os sintomas.

2- Exame neurológico

Na consulta será realizado um exame neurológico detalhado, incluindo testes de rastreio cognitivos (feitos em consultório, com papel e caneta) para tentar identificar de forma objetiva as queixas trazidas pelo paciente.

3- Exames laboratoriais

Exames de sangue são solicitados para identificar outras causas que possam estar interferindo com comportamento e a cognição, como por exemplo, deficiência de vitamina, alterações de tireóide e infecções.

4- Exames de imagem do cérebro

Exames de imagem como tomografia computadorizada de crânio ou ressonância magnética de crânio são exames importantes para excluir causas de alteração do comportamento e de declínio cognitivo relacionadas a doença cerebrovascular (como um derrame, por exemplo), sangramentos e tumores no cérebro. As alterações causadas pela doença demência frontotemporal são microscópicas e não podem ser vistas por esses exames de imagem.

5- PET FDG

O PET FDG é um exame de imagem que pode ser usado em caso de dúvida diagnóstica e para fazer o diagnostico diferencial entre demência frontotemporal e doença de Alzheimer, por exemplo.

Ele mostra áreas do cérebro onde os nutrientes (glicose) não estão sendo utilizados normalmente pelas células como fonte de energia, o que significa que aquela área do cérebro não está funcionando como deveria (tem um baixo metabolismo). Os locais onde existe esse baixo metabolismo pode nos ajudar a entender se aquela condição é sugestiva de demência frontotemporal ou de outra forma de demência.

Existe tratamento para a demência frontotemporal?

Infelizmente ainda não existe um tratamento específico para demência frontotemporal ou uma cura para a doença. O manejo da doença envolve abordagens multidisciplinares, incluindo medicamentos para gerenciar sintomas como agitação, depressão e compulsões, além de terapias de suporte.

Como a demência frontotemporal é uma doença progressiva e debilitante, o apoio contínuo de familiares e cuidadores é fundamental para melhorar a qualidade de vida das pessoas afetadas.